머리말

과학의 끝은 어디일까?
그것은 아마도 지금으로부터 30여 년 전 사람들이 상상했던 들고 다니는 전화기나 벽에 붙이는 TV가 지금처럼 현실화되는 때가 아닐까 생각합니다.
우리가 전공하는 보건의료의 분야 역시 그렇게 발전해 왔고, 또 앞으로도 계속될 것입니다.
혈액학 또한 타 분야의 과학적 발전 속도 못지않게 발전한 결과로 인해 혈액종양에서 골수이식 치료가 많은 환자들에게 새로운 삶에 대한 희망을 주었고, 앞으로는 세포치료나 유전자치료가 많은 사람들에게 더 큰 희망을 선물할 것으로 믿어 의심하지 않습니다.
임상병리학에서 다루고 있는 혈액학은 혈액학적 질환의 진단을 위해서 혈구의 생성과 분화 및 성숙 그리고 혈액의 기능 등을 포함하여 매우 광범위하고 섬세하게 정상을 이해하고 비정상을 평가할 수 있어야 하는 학문입니다.
많은 혈액학 교재들이 많이 나와있지만 눈부시게 발전하고 있는 경향에 맞추어 저술하려고 노력하였습니다.
특히 혈액질환에 대해서는 2001년부터 적용되어온 세계보건기구(WHO) 분류를 적용하여 서술함에 심혈을 기울였습니다. 따라서 혈구형태뿐만 아니라 이제는 혈액질환의 진단에서 일반화된 유전자적, 분자생물학적 검사결과들이 포함되어 있습니다.
2년가량의 시간이 필요했지만, 비록 보잘 것 없는 책일지라도 이 책을 보는 임상병리(학)과 학생들을 비롯하여 혈액학을 공부하는 분들께는 조금이라도 도움이 될 수 있다면 더없는 기쁨이겠습니다. 그리고 부족한 부분에 대해서는 앞으로 계속될 개정판에서 최선을 다해 보완해 가도록 하겠습니다.
이 책의 저술에 참여해주신 한국임상병리학과혈액학교수회 여러 교수님들과, 출판을 위해 애써주신 범문에듀케이션의 이재선 부장님, 이경민 차장님을 비롯한 편집부 여러분들께 마음 깊은 감사의 말씀을 올립니다.

And, Dear 阿南建一 先生!
Especially thanks for the help publishing this book.
(Kenichi Anami, MT, Dept. of Hematology, Fukuoka University School Medicine, Fukuoka, Japan)
2016년 2월
저자들을 대신하여 권헌영, 박상묵

머리말 / iii

PART 1 혈구 Blood Cell
Chapter 01 혈액 2
1 혈액의 구성 3
1) 혈구 4
2) 혈장 7
3) 혈액량 8
2 혈액의 기능 8
1) 물질의 이동 9
2) 생체 방어 10
3) 내부 환경의 유지 10
3 혈액의 생성과 파괴 10
1) 혈구의 생성부위 11
4 혈장단백질의 생성과 분해 16
hapter 02 적혈구 17
1 적혈구의 분화와 성숙 17
2 적혈모세포의 성숙 21
3 거대적혈모세포계 24
4 적혈구의 형태 24
5 적혈구의 기능 25
6 산소결합에 영향을 미치는 인자 26
7 적혈구 막의 구조와 기능 26
Chapter 03 적혈구의 포도당 대사 31
Chapter 04 혈색소 37
1 구조와 종류 37
2 헴 합성 과정 42
3 글로빈의 합성 45
4 혈색소의 합성 45
5 혈색소의 가스대사 46
1) 산소와의 결합 46
2) 이산화탄소와의 결합 48
3) 혈색소의 O2 및 철과 결합 관계 49
Chapter 05 적혈구 생성에 필요한 물질의 대사 50
1 철 대사 50
2 엽산 53
3 코발라민 55
4 기타의 비타민 56
5 무기물 58
Chapter 06 적혈구의 파괴 59
1 용혈 59
1) 혈관 외 용혈 60
2) 혈관 내 용혈 60
2 혈색소의 분해 61
1) 철 61
2) 글로빈 61
3) 프로토포르피린 61
Chapter 07 비정상 적혈구 및 봉입체 64
1 크기 이상 65
1) 큰적혈구 65
2) 작은적혈구 65
3) 적혈구부동증 66
2 염색성 이상 66
1) 저색소성 66
2) 고색소성 67
3) 다염성 67
3 형태 이상 68
1) 변형적혈구증가증 68
2) 구형적혈구 68
3) 타원적혈구 69
4) 표적적혈구 69
5) 눈물적혈구 70
6) 입모양적혈구 70
7) 톱니적혈구 71
8) 분열적혈구 71
9) 가시적혈구 72
10) 낫적혈구 73
11) 연전형성 73
12) 자가응집 74
4 비정상 봉입체 74
1) 호염기 반점 74
2) 하우엘-졸리 소체 75
3) 파펜하이머 소체 75
4) 카보트고리 76
5) 쉬프너 반점 76
6) 하인츠 소체 76
Chapter 08 적혈구 지수 78
1) 평균적혈구용적 78
2) 평균적혈구혈색소량 79
3) 평균적혈구혈색소농도 79
4) 적혈구분포폭 80
5) 평균적혈구두께 80
Chapter 09 백혈구 82
1) 집락자극인자 83
2) 과립백혈구 성숙에 따른 일반적인 형태변화 84
Chapter 10 과립구계의 성숙 85
1 호중구계 86
1) 호중구의 성숙 86
2) 호중구의 생성과 순환 89
3) 호중구의 기능 90
2 호산구계 93
1) 호산구의 성숙 93
2) 호산구의 생성과 순환 94
3) 호산구의 기능 95
3 호염기구계
1) 호염기구의 성숙 96
2) 호염기구의 생성과 순환 97
3) 호염기구의 기능 98
4) 비만세포 생성과 기능 98
Chapter 11 비과립구계의 성숙 100
1 단핵구계 100
1) 단핵구계의 성숙 100
2) 단핵구의 생성과 순환 102
3) 단핵구의 기능 102
2 림프구계 103
1) 림프구계의 성숙 103
2) 림프구의 분화, 증식과 성숙 104
3) 림프구의 기능 106
3 형질세포계 112
1) 형질세포계의 성숙 112
Chapter 12 비정상 백혈구 113
Chapter 13 조혈장기 121
1 골수 121
1) 구조 121
2) 분포 122
3) 혈구의 유출 123
4) 골수천자 123
5) 골수검사 종목 126
2 림프양조직 128
1) 구조 128
2) 분포 129
3) 기능 129
3 지라 129
4 가슴샘 130
5 골수 외 조혈 131

PART 2 지혈과 응고 Hemostasis and coagulation 132
Chapter 14 거대핵세포계 및 혈소판 133
1 거대핵세포계 성숙 133
1) 거대핵모세포 133
2) 전거대핵세포 134
3) 거대핵세포 134
4) 혈소판 135
2 거대핵모세포의 역학 137
3 혈소판의 미세구조와 형태변화 139
4 혈소판막 수용체 139
1) 구조 143
2) 혈소판 내 과립 144
5 혈소판 기능 146
6 혈소판 인자 149
7 혈소판 생화학 149
8 혈관내피세포 151
Chapter 15 지혈 154
Chapter 16 혈액응고 157
1 응고 과정 157
1) 외인계 응고 과정 157
2) 내인계 응고 과정 158
3) 공통경로 160
4) 응고억제 161
5) 섬유소형성과 용해 162
2 응고, 섬유소용해 및 조절 165
3 응고인자 168
1) 응고인자 I 168
2) 응고인자 II 177
3) 응고인자 III 181
4) 응고인자 V 181
5) 응고인자 VII 186
6) 응고인자 VIII 187
7) 응고인자 IX 190
8) 응고인자 X 191
9) 응고인자 XI 193
10) 응고인자 XII 195
11) 응고인자 XIII 197
12) 트롬보모듈린 200
13) 프리칼리크레인 202
14) 고분자량키니노겐 203
Chapter 17 응고억제 205
1 항트롬빈-III 206
1) 헤파린과 항트롬빈-III 207
2) 항트롬빈-III의 약물학적 활성 208
3) 베타-항트롬빈 III 208
2 헤파린 보조인자 II 208
3 알파2-거대글로불린 209
4 단백질 C 210
5 단백질 S 212
6 트롬보모듈린 214
7 조직인자경로억제제 214
Chapter 18 섬유소용해 216
1 플라스미노겐 220
1) 조직형 플라스미노겐활성제 221
2) 소변형 플라스미노겐활성제 223
Chapter 19 섬유소용해 억제 226
1) 알파2-항플라스민 226
2) 알파2-거대글로불린 227
3) 플라스미노겐활성억제제-1 228
4) 플라스미노겐활성억제제-2 228
5) 플라스미노겐활성억제제-3 229
6) C1-에스터분해효소억제제 229
7) 히스티딘풍부당단백질 230
8) 트롬빈활성섬유소용해억제제 230
9) 생체 내에서 섬유소용해계의 활성화조절 231

PART 3 혈액질환 Hematological disorders Chapter 232
Chapter 20 적혈구계 질환 233
1 빈혈 234
1) 빈혈의 정의 234
2) 빈혈의 분류와 원인 234
3) 빈혈의 일반증상 235
4) 빈혈의 분류 235
5) 만성질환빈혈 274
6) 적혈구증가증(다혈증) 275
Chapter 21 백혈구계 질환 278
1 백혈구증가증 279
1) 호중구증가증 279
2) 호산구증가증 281
3) 호염기구증가증 281
4) 단핵구증가증 282
5) 림프구증가증 282
6) 일차골수섬유증 282
7) 백혈병모양반응 283
8) 감염단핵구증 283
2 백혈구감소증 284
1) 호중구감소증 284
2) 호산구감소증 286
3) 림프구감소증 286
4) 호염기구감소증 286
5) 온혈구감소증 286
3 유전 백혈구 이상 287
1) 만성육아종병 287
2) 골수세포형과산화효소 결핍증 287
3) 레이지백혈구증후군 287
4) 필라델피아 염색체 287
5) 알더-레일리 이상 287
6) 메이-헤글린 이상 288
7) 체디악-히가시 증후군 289
8) 펠거-휴에트 이상 289
4 혈액종양 289
1) 혈액종양의 발생 289
2) 혈액종양 특징 290
3) 혈액종양과 세포유전학 292
4) 혈액종양 분류 298
5 백혈병 303
1) 백혈병 306
2) 골수형성이상증후군 322
3) 골수증식종양 325
4) 골수형성이상/골수증식종양 332
5) 호산구증가증과 PDGFRA, PDGFRB
또는 FGFR1 유전자 재배열을 동반한 골수계 및 림프계 종양 335
6) 급성골수구성백혈병 336
7) 계열모호급성백혈병 350
8) 림프계 종양 351
9) 호지킨림프종 364
10) 형질세포백혈병 366
5 M 단백혈증 366
1) 다발골수종 367
2) 원발성 고분자글로불린혈증 369
6 면역결핍 369
7 전신홍반루푸스 370
8 용해소체 축적병 371
1) 고쉐병 371
2) 니만-픽 질환 373
3) 테이-삭 질환 373
4) 점액다당류증 374
Chapter 22 출혈성 경향과 질환 376
1 혈관의 기능장애에 의한 출혈성 질환 377
1) 혈관벽 이상에 의한 자색반병 377
2) 혈관염에 의한 자색반병 378
3) 이상 단백혈증을 동반하는 자색반병 378
4) 죽상경화증과 관상동맥질환 378
2 혈소판 이상에 의한 출혈성 질환 379
1) 혈소판 감소를 동반하는 질환 379
3 면역혈소판감소자색반 382
4 혈소판 증가를 수반하는 질환 382
5 혈소판기능장애 질환 383
1) 선천적 혈소판기능이상증 383
2) 후천성 혈소판기능이상증 384
Chapter 23 응고장애에 의한 출혈성 질환 387
1 선천성 응고장애에 의한 출혈성 질환 387
1) 혈우병 A 387
2) 혈우병 B 389
3) 폰빌레브란트병 390
4) 버나드-소울리어 증후군 391
5) 기타 유사 혈우병 질환 392
2 후천성 응고장애와 출혈성 질환 394
참고문헌 401
부록 403
찾아보기 411